Urticaria pigmentosa - Ürtiker Pigmentosa
Ürtiker Pigmentosa (Urticaria pigmentosa) kutanöz mastositozun en sık görülen şeklidir. Ciltte aşırı sayıda mast hücresinin neden olduğu, tahriş olduğunda ciltte kurdeşen veya lezyonlara neden olan nadir bir hastalıktır. Kırmızı veya kahverengi lekeler genellikle ciltte, genellikle göğüs çevresinde, alında ve sırtta görülür. Bu mast hücreleri tahriş olduklarında (örneğin cildi ovalamak, ısıya maruz kalmak) çok fazla histamin üretirler ve bazen "Darier belirtisi" olarak da adlandırılan tahriş bölgesinde lokalize kurdeşenlere yol açan alerjik reaksiyonu tetiklerler.
☆ Almanya'daki 2022 Stiftung Warentest sonuçlarında ModelDerm'den tüketici memnuniyeti, ücretli teletıp danışmanlıklarından yalnızca biraz daha düşüktü.
Küçük çocukların gövdesinde oluşma eğilimindedir.
References
Mastocytosis , genellikle cilt, kemik iliği ve sindirim sistemi gibi vücudun çeşitli kısımlarında bulunan mast hücrelerinin fazla olduğu bir durumdur. Dünya Sağlık Örgütü'ne (WHO) göre cutaneous mastocytosis üç ana türe ayrılabilir. İlk tip (mastocytomas) tek veya birkaç (≤3) lezyondan oluşur. İkinci tip (urticaria pigmentosa) , tipik olarak 10'dan fazla ila 100'den az arasında değişen çoklu lezyonları içerir. Son tip, ciltte yaygın tutulum gösterir. Urticaria pigmentosa çocuklarda kutanöz mastositozun en yaygın şeklidir, ancak yetişkinlerde de ortaya çıkabilir. Genellikle ergenlik döneminde sıklıkla iyileşen zararsız bir durumdur. Erişkin mastositozunun aksine urticaria pigmentosa nadiren iç organları etkiler. Urticaria pigmentosa 'ın ayırt edici bir özelliği, ciltte genellikle kurdeşen olarak bilinen küçük, kaşıntılı, kırmızımsı-kahverengi veya sarımsı-kahverengi lekelere veya lezyonlara neden olma eğilimidir. Bu lekeler genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkar ve yaşam boyu sürebilir.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
6 yaşında bir kız çocuğu, önce kafa derisinde ortaya çıkan ve son altı ay içinde yüzüne ve vücuduna yayılan birkaç koyu renkli lekeyle geldi. Baskı uygulandığında şiştiklerini, kırmızıya döndüklerini ve kaşındıklarını hissettiğinden bahsetti. Kızarıklık, kusma, ishal veya hırıltı yaşamamıştı ve kişisel ve aile tıbbi geçmişleri konuyla ilgili ipuçları vermiyordu. Muayene sonrasında kafa derisinde, alnında, yüzünde ve boynunda çok sayıda koyu lekenin yanı sıra göğsünde ve sırtında hafif kabarık koyu lekeler bulduk. Lekeleri hafifçe ovalamak, 2 dakika içinde şişmelerine ve kaşınmalarına neden oldu, ancak semptomlar 15-20 dakika içinde (Darier's sign) azaldı.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
