Urticaria pigmentosa - Ürtiker Pigmentosa
Ürtiker Pigmentosa (Urticaria pigmentosa), kutanöz mastositozun en sık görülen formudur. Ciltte aşırı sayıda mast hücresinin birikmesiyle ortaya çıkan ve tahriş olduğunda kurdeşen ya da lezyonlara yol açan nadir bir hastalıktır. Kırmızı veya kahverengi lekeler genellikle göğüs çevresi, alın ve sırt gibi bölgelerde görülür. Bu mast hücreleri tahriş edildiğinde (ör. cildi ovalamak, ısıya maruz kalmak) büyük miktarda histamin salgılar; bu da bazen “Darier belirtisi” olarak adlandırılan, tahriş bölgesinde lokalize kurdeşenlere neden olan alerjik bir reaksiyonu tetikler.
☆ Almanya'daki 2022 Stiftung Warentest sonuçlarında ModelDerm'den tüketici memnuniyeti, ücretli teletıp danışmanlıklarından yalnızca biraz daha düşüktü.
Küçük çocukların gövdesinde oluşma eğilimindedir.
relevance score : -100.0%
ReferencesMastocytosis, genellikle cilt, kemik iliği ve sindirim sistemi gibi vücudun çeşitli bölgelerinde bulunan mast hücrelerinin aşırı olduğu bir durumdur. Dünya Sağlık Örgütü'ne (WHO) göre cutaneous mastocytosis üç ana tipe ayrılır. İlk tip (mastocytomas) tek ya da birkaç (≤3) lezyondan oluşur. İkinci tip (urticaria pigmentosa), tipik olarak 10’dan fazla ancak 100’den az arasında değişen çoklu lezyonları içerir. Son tip ise ciltte yaygın tutulum gösterir. Urticaria pigmentosa, çocuklarda kutanöz mastositozun en yaygın şeklidir; ancak yetişkinlerde de görülebilir. Genellikle ergenlik döneminde kendiliğinden iyileşen zararsız bir durumdur. Erişkin mastositozunun aksine, urticaria pigmentosa nadiren iç organları etkiler. Urticaria pigmentosa’nın ayırt edici özelliği, ciltte genellikle kurdeşen olarak adlandırılan, küçük, kaşıntılı, kırmızımsı‑kahverengi veya sarımsı‑kahverengi lekelere ya da lezyonlara neden olmasıdır. Bu lekeler genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkar ve yaşam boyu sürebilir.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
6 yaşında bir kız çocuğu, önce kafa derisinde ortaya çıkan ve son altı ay içinde yüzüne ve vücuduna yayılan birkaç koyu renkli lekeyle geldi. Baskı uygulandığında şiştiklerini, kırmızıya döndüklerini ve kaşındıklarını hissettiğini belirtti. Kızarıklık, kusma, ishal veya hırıltı yaşamamıştı ve kişisel ile aile tıbbi geçmişi konuyla ilgili ipucu vermiyordu. Muayene sırasında kafa derisinde, alnında, yüzünde ve boynunda çok sayıda koyu leke, ayrıca göğüs ve sırt bölgesinde hafif kabarık koyu lekeler tespit edildi. Lekelere hafifçe ovalamak, 2 dakika içinde şişmeye ve kaşınmaya neden oldu; ancak semptomlar 15‑20 dakika içinde (Darier's sign) azaldı.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
