Більше інформації ― Український

Pemphigus і bullous pemphigoid — це захворювання шкіри, при яких утворюються пухирі внаслідок дії аутоантитіл. При pemphigus клітини зовнішнього шару шкіри та слизових оболонок втрачають здатність злипатися, тоді як при bullous pemphigoid клітини в глибшому шарі шкіри втрачають зв’язок із нижнім шаром. Пухирі при pemphigus викликаються безпосередньо аутоантитілами, тоді як при bullous pemphigoid аутоантитіла спричиняють запалення шляхом активації комплементу. Специфічні білки, на які націлені ці аутоантитіла, були ідентифіковані: десмоглеїни у pemphigus (білки, що беруть участь у клітинній адгезії) і білки в напівдесмосомах у bullous pemphigoid (білки, що прикріплюють клітини до нижнього шару).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid є найпоширенішим аутоімунним бульозним захворюванням, яке зазвичай вражає літніх людей. Зростання випадків за останні десятиліття пов’язане зі старінням населення, інцидентами, пов’язаними з наркотиками, і вдосконаленими методами діагностики небульозних форм захворювання. Він включає збій у відповіді Т‑клітин і вироблення аутоантитіл (IgG та IgE), націлених на специфічні білки (BP180 і BP230), що призводить до запалення та руйнування підтримуючої структури шкіри. Симптоми зазвичай включають утворення пухирів на піднятих, сверблячих ділянках тіла та кінцівок, з рідкісним ураженням слизових оболонок. Лікування в основному базується на потужних місцевих і системних стероїдах, а останні дослідження підкреслюють переваги та безпеку додаткових методів, таких як doxycycline, dapsone і immunosuppressants, спрямованих на зменшення використання стероїдів.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.