Lymphangioma - Лімфангіома
Лімфангіома (Lymphangioma) — вади розвитку лімфатичної системи, що характеризуються ураженнями, які є тонкостінними кістами. Ці вади розвитку можуть виникнути в будь-якому віці та вражати будь-яку частину тіла, але 90% випадків виникають у дітей віком до 2 років і охоплюють голову та шию. Зазвичай лімфангіоми діагностують до народження за допомогою ультразвукового дослідження плода. Набуті лімфангіоми можуть виникнути внаслідок травми, запалення або лімфатичної обструкції. Оскільки вони не мають шансів стати злоякісними, лімфангіоми зазвичай лікують лише з косметичних міркувань.
☆ За результатами дослідження Stiftung Warentest у Німеччині за 2022 рік рівень задоволеності споживачів ModelDerm був лише трохи нижчим, ніж платними телемедичними консультаціями.
References
Lymphangioma також відомий як лімфатична мальформація (LM) . Це захворювання судин, яке спостерігається з народження. Він характеризується аномальним ростом лімфатичної тканини до і після народження. Lymphangioma вражає приблизно 1 з 2000 до 4000 людей, без істотної різниці між статтю чи расою. Більшість випадків (80–90%) діагностується до досягнення дворічного віку. Симптоми дуже різноманітні, від локалізованого набряку до великих аномалій у лімфатичних каналах, що іноді призводить до сильного набряку, відомого як слонова хвороба. Наприклад, lymphangioma на шиї та обличчі може спричинити набряк обличчя, а у важких випадках спотворення. Коли він впливає на язик, це може призвести до надмірного зростання щелепи та неправильного розташування зубів. У роті та на шиї це може спричинити проблеми з диханням і небезпечні для життя ситуації. В очах це може спричинити втрату зору, обмеження руху очей, опущення повік і опуклі очі. Ураження кінцівок може спричинити набряк і аномальне зростання тканин і кісток. Ця пухлина зазвичай росте повільно, але інфекції, гормональні зміни або травми можуть спричинити швидкий ріст, становлячи загрозу для життя та потребуючи термінового лікування.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
У цьому ретроспективному дослідженні ми розглянули 24 дітей, які мали lymphangioma і отримували ін’єкції розчину блеоміцину з січня 1999 по грудень 2004. Більшість уражень (63%) повністю зникли, 21% отримали хорошу відповідь, а 16% не відповів добре. У двох пацієнтів пухлина з’явилася пізніше, а у двох інших у місцях ін’єкцій утворилися абсцеси. На щастя, ми не помітили жодних інших серйозних проблем чи побічних ефектів.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Основні типи lymphangioma такі - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Вони становлять близько 26% доброякісних судинних пухлин у дітей, але менш поширені у дорослих. Lymphangioma circumscriptum , найчастіший тип, показує лімфатичні протоки, що виступають крізь шкіру, утворюючи прозорі заповнені рідиною везикули, схожі на ікру жаб, разом із набряком тканини. Зазвичай він з’являється на ділянках з багатою лімфатичною мережею, наприклад на кінцівках, тулубі та пахвах. Жінка 71 року звернулася до нашої клініки зі стійкими набряками ніг, рожевими горбиками на статевих органах, сверблячкою, виділенням лімфи. Ми хірургічним шляхом видалили всі нерівності за допомогою процедури, яка називається двосторонньою великою лабіектомією, зупинившись на рівні фасції Коллеса, зберігши клітор і фуршет.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
