Lymphangioma - Лімфангіома
Лімфангіома (Lymphangioma) — вади розвитку лімфатичної системи, які характеризуються утворенням тонкостінних кіст. Ці вади можуть виникнути у будь‑якому віці та в будь‑якій частині тіла, проте 90 % випадків спостерігаються у дітей до 2 років і зазвичай локалізуються на голові та шиї. Лімфангіоми часто діагностують ще до народження за допомогою ультразвукового дослідження плода. Набуті лімфангіоми можуть розвиватися внаслідок травми, запалення або лімфатичної обструкції. Оскільки вони не мають потенціалу до злоякісного перетворення, лікування лімфангіом зазвичай проводять лише з косметичних міркувань.
☆ За результатами дослідження Stiftung Warentest у Німеччині за 2022 рік рівень задоволеності споживачів ModelDerm був лише трохи нижчим, ніж платними телемедичними консультаціями.
relevance score : -100.0%
ReferencesLymphangioma, також відомий як лімфатична мальформація (LM). Це захворювання судин, яке спостерігається з народження. Воно характеризується аномальним ростом лімфатичної тканини до і після народження. Lymphangioma вражає приблизно 1 з 2000–4000 людей, без істотної різниці між статтю чи расою. Більшість випадків (80–90 %) діагностується до досягнення дворічного віку. Симптоми дуже різноманітні: від локалізованого набряку до великих аномалій у лімфатичних каналах, що іноді призводить до сильного набряку, відомого як слонова хвороба. Наприклад, lymphangioma на шиї та обличчі може спричинити набряк обличчя, а у важких випадках – спотворення. Коли вона впливає на язик, це може призвести до надмірного зростання щелепи та неправильного розташування зубів. У роті та на шиї це може викликати проблеми з диханням і становити небезпеку для життя. В очах вона може спричинити втрату зору, обмеження руху очей, опущення повік і опуклі очі. Ураження кінцівок може викликати набряк та аномальне зростання тканин і кісток. Ця пухлина зазвичай росте повільно, але інфекції, гормональні зміни або травми можуть спричинити швидкий ріст, що становить загрозу для життя та потребує термінового лікування.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
У цьому ретроспективному дослідженні ми проаналізували 24 дітей, які мали lymphangioma і отримували ін’єкції розчину bleomycin з січня 1999 по грудень 2004 рр. У більшості випадків (63 %) ураження повністю зникли, 21 % отримали хорошу відповідь, а 16 % не дали доброї відповіді. У двох пацієнтів пухлина з’явилася пізніше, а у двох інших у місцях ін’єкцій утворилися абсцеси. На щастя, ми не виявили жодних інших серйозних проблем чи побічних ефектів.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Основні типи лімфангіоми такі: lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Вони становлять близко 26 % доброякісних судинних пухлин у дітей, але рідше зустрічаються у дорослих. lymphangioma circumscriptum — найчастіший тип, характеризується лімфатичними протоками, що виступають через шкіру, утворюючи прозорі, заповнені рідиною везикули, схожі на ікри жаб, часто супроводжуються набряком навколишньої тканини. Зазвичай він виявляється на ділянках з багатою лімфатичною мережею, наприклад на кінцівках, тулубі та пахвових областях. Жінка 71 року звернулася до нашої клініки зі стійкими набряками ніг, рожевими горбиками на статевих органах, свербінням та виділенням лімфи. Ми хірургічним шляхом видалили всі нерівності за допомогою процедури, яка називається двостороння велика лабіектомія, зупинившись на рівні фасції Коллеса, зберігши клітор і фуршет.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
