مزید معلومات ― اردو

Pemphigus اور bullous pemphigoid جلد کی بیماریاں ہیں جہاں خود بخود اینٹی باڈیز کی وجہ سے چھالے بنتے ہیں۔ pemphigus میں، جلد کی بیرونی تہہ کے خلیات اور بیسمنٹ میمبرین (basement membrane) آپس میں چپکنے کی اپنی صلاحیت کھو دیتے ہیں، جب کہ pemphigoid میں، جلد کی بنیاد پر موجود خلیے بیسمنٹ میمبرین (basement membrane) سے اپنا تعلق کھو دیتے ہیں۔ pemphigus کے چھالے براہ راست آٹو اینٹی باڈیز کی وجہ سے ہوتے ہیں، جبکہ pemphigoid میں، آٹو اینٹی باڈیز تکمیل کو چالو کرکے سوزش کو متحرک کرتی ہیں۔ ان آٹوانٹی باڈیز کے ذریعے نشانہ بنائے گئے مخصوص پروٹینوں کی نشاندہی کی گئی ہے: pemphigus میں ڈیسموگلینز (desmogleins) (جو خلیے کی چپکنے میں شامل ہیں) اور pemphigoid میں ہیماڈیسومز (hemidesmosomes) میں پروٹین (جو خلیات کو بیسمنٹ میمبرین سے لنگر انداز کرتے ہیں) ۔
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid سب سے عام آٹو ایمیون (autoimmune) بُلوس بیماری ہے، جو عام طور پر بوڑھے بالغوں کو متاثر کرتی ہے۔ حالیہ دہائیوں میں کیسوں میں اضافہ عمر رسیدہ آبادی، دوائی سے متعلق واقعات، اور بیماری کی غیر بُلوس شکلوں کے لیے بہتر تشخیصی طریقوں سے منسلک ہے۔ اس میں T سیل کے ردعمل میں خرابی اور مخصوص پروٹینوں (BP180 اور BP230) کو نشانہ بنانے والے آٹو اینٹی باڈیز (IgG اور IgE) کی پیداوار شامل ہے، جس کے نتیجے میں بیسمنٹ میمبرین کی سوزش اور خرابی ہوتی ہے۔ علامات میں عام طور پر جسم اور اعضاء پر ابھرے ہوئے چھالے، خارش والے دھبے شامل ہوتے ہیں، جس میں مییوکوسل کی نایاب شمولیت ہوتی ہے۔ علاج بنیادی طور پر طاقتور ٹاپیکل سٹیرائڈز اور نظاماتی سٹیرائڈز پر انحصار کرتا ہے، حالیہ مطالعات میں اضافی علاج (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) کے فوائد اور حفاظت پر روشنی ڈالی گئی ہے، جس کا مقصد سٹیرائڈ کے استعمال کو کم کرنا ہے۔
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.