مزید معلومات ― اردو

Lymphangioma کو لیمفیٹک خرابی (LM) کے نام سے بھی جانا جاتا ہے۔ یہ پیدائشی عروقی عارضہ ہے اور پیدائش کے بعد لیمفیٹک ٹشو کی غیر معمولی نشوونما کی خصوصیت رکھتا ہے۔ Lymphangioma 2000 سے 4000 میں تقریباً 1 شخص کو متاثر کرتا ہے؛ جنس یا نسل کے درمیان کوئی خاص فرق نہیں ہے۔ زیادہ تر معاملات (80‑90 %) کی تشخیص دو سال کی عمر سے پہلے کی جاتی ہے۔ علامات وسیع پیمانے پر مختلف ہوتی ہیں، مقامی سوجن سے لے کر لمفیٹک نالیوں میں وسیع اسامانیتا تک، اور بعض اوقات شدید سوجن کا باعث بنتی ہے جسے ہاتھی کی بیماری کہتے ہیں۔ مثال کے طور پر، گردن اور چہرے میں Lymphangioma چہرے کی سوجن اور سنگین صورتوں میں بگاڑ کا سبب بن سکتا ہے۔ جب یہ زبان کو متاثر کرتا ہے تو جبڑے کی نمو اور دانتوں کی غیر معمولی شکل کا باعث بن سکتا ہے۔ منہ اور گردن میں یہ سانس لینے میں دشواری اور جان لیوا ایمرجنسی کا سبب بن سکتا ہے۔ آنکھوں میں یہ بینائی میں کمی، آنکھوں کی محدود حرکت، پلکوں کا جھکنا اور آنکھوں کا پھولنا پیدا کر سکتی ہیں۔ اعضاء کی شمولیت بافتوں اور ہڈیوں کی سوجن اور غیر معمولی نشوونما کا سبب بن سکتی ہے۔ یہ ٹیومر عام طور پر آہستہ آہستہ بڑھتا ہے، لیکن انفیکشن، ہارمونل تبدیلیاں یا چوٹ تیزی سے بڑھنے کا باعث بن سکتی ہیں، جس سے جان لیوا خطرات لاحق ہوتے ہیں اور فوری علاج کی ضرورت پڑتی ہے۔
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.

اس سابقہ مطالعے میں، ہم نے جنوری 1999 سے دسمبر 2004 کے درمیان 24 بچوں کا جائزہ لیا جن میں lymphangioma(لمفینجیومہ) تھا اور ان کا علاج بلیومائسن محلول کے انجیکشن سے کیا گیا۔ زیادہ تر زخموں (63 %) میں مکمل شفاء حاصل ہوئی، 21 % کو اچھا ردعمل ملا، اور 16 % نے کوئی مثبت ردعمل نہیں دکھایا۔ دو مریضوں میں ٹیومر بعد میں واپس آیا، اور دو دیگر میں پھوڑے بنے جہاں انجیکشن لگایا گیا۔ خوش قسمتی سے، ہمیں کوئی بڑی پیچیدگی یا ضمنی اثرات نہیں ملے۔
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.

Lymphangioma کی اہم اقسام درج ذیل ہیں: lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma۔ یہ بچوں میں تقریباً 26 % ثانوی ویسکولر ٹیومرز بناتے ہیں، جبکہ بالغوں میں کم عام ہیں۔ lymphangioma circumscriptum، سب سے زیادہ کثرت سے پائی جانے والی قسم، جلد میں پھیلی ہوئی لیمفیٹک نالیوں کو ظاہر کرتی ہے۔ اس میں ٹشو کی سوجن کے ساتھ، مینڈک کے سپون کی طرح صاف سیال سے بھرے ویزیکلز بنتے ہیں۔ یہ عام طور پر اُن علاقوں میں ظاہر ہوتا ہے جہاں لیمفیٹک نیٹ ورک موجود ہو، جیسے اعضاء، تنے اور بغل۔ ایک 71 سالہ خاتون ہمارے کلینک میں ٹانگوں میں مسلسل سوجن، جنسی اعضاء پر گلابی دھبے، خارش اور لمف سیال کے ساتھ پیش آئیں۔ ہم نے دو طرفہ میجر لیبییکٹومی کے ذریعے جراحی کر کے تمام ٹکڑوں کو ہٹا دیا، کولس کے فاشیا کی سطح پر رکھ کر، کلیٹور اور فورچیٹ کو محفوظ رکھا۔
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.