مزید معلومات ― اردو

Lymphangioma کو لیمفیٹک خرابی (LM) کے نام سے بھی جانا جاتا ہے۔ یہ پیدائش سے موجود عروقی عارضہ ہے۔ یہ پیدائش سے پہلے اور بعد میں لیمفیٹک ٹشو کی غیر معمولی نشوونما کی خصوصیت رکھتا ہے۔ Lymphangioma 2000 سے 4000 افراد میں تقریباً 1 کو متاثر کرتا ہے، جنس یا نسل کے درمیان کوئی خاص فرق نہیں ہے۔ زیادہ تر معاملات (80‑90 %) کی تشخیص دو سال کی عمر سے پہلے کی جاتی ہے۔ علامات بہت مختلف ہو سکتی ہیں، مقامی سوجن سے لے کر لمفی نالیوں میں وسیع اسامانیتا تک؛ بعض اوقات شدید سوجن کا باعث بنتی ہیں جسے ہاتھی کی بیماری کہتے ہیں۔ مثال کے طور پر، گردن اور چہرے میں Lymphangioma چہرے کی سوجن اور سنگین صورتوں میں بگاڑ کا سبب بن سکتا ہے۔ جب یہ زبان کو متاثر کرتا ہے تو یہ جبڑے کی بڑھوتری اور دانتوں کی غیر معمولی شکل کا سبب بن سکتا ہے۔ منہ اور گردن میں یہ سانس لینے میں دشواری اور جان لیوا ہنگامی صورتحال پیدا کر سکتا ہے۔ آنکھوں میں یہ بینائی میں کمی، آنکھوں کی محدود حرکت، پلکوں کا جھکنا اور آنکھوں کا ابلنا پیدا کر سکتی ہے۔ اعضاء کی شمولیت بافتوں اور ہڈیوں کی سوجن اور غیر معمولی نشوونما کا سبب بن سکتی ہے۔ یہ ٹیومر عام طور پر آہستہ آہستہ بڑھتا ہے، لیکن انفیکشن، ہارمونل تبدیلیاں یا چوٹ اس کی تیزی سے بڑھوتری کا سبب بن سکتی ہیں، جس سے جان لیوا خطرات پیدا ہو سکتے ہیں اور فوری علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.

اس سابقہ مطالعے میں، ہم نے جنوری 1999 سے دسمبر 2004 کے دوران 24 بچوں کا جائزہ لیا جن میں lymphangioma تھا اور ان کا علاج Bleomycin محلول کے انجیکشن سے کیا۔ زیادہ تر گھاؤں (63٪) مکمل طور پر ختم ہو گئیں، 21٪ نے اچھا ردعمل دکھایا، اور 16٪ نے مناسب ردعمل نہیں دیا۔ دو مریضوں میں ٹیومر بعد میں دوبارہ ظاہر ہوا، اور دو دیگر میں پھوڑے بنے جہاں انجیکشن لگایا گیا تھا۔ خوش قسمتی سے، ہمیں کوئی بڑی پریشانی یا ضمنی اثرات نہیں ملے۔
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.

Lymphangioma کی اہم اقسام درج ذیل ہیں: lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, اور lymphangioendothelioma۔ یہ بچوں میں تقریباً 26 % ویسکولر ٹیومرز بناتے ہیں، لیکن بالغوں میں کم عام ہیں۔ lymphangioma circumscriptum سب سے زیادہ کثرت سے پائی جانے والی قسم ہے؛ یہ جلد میں پھیلتی ہوئی لیمفیٹک نالیوں کو ظاہر کرتی ہے، جس کے ساتھ ٹشو کی سوجن اور مینڈک کے سپون کی طرح صاف سیال سے بھرے ویزیکلز بنتے ہیں۔ یہ عام طور پر ان علاقوں میں ظاہر ہوتی ہے جہاں لیمفیٹک نیٹ ورک موجود ہوتا ہے، جیسے اعضاء، تنے اور بغل۔ ایک 71 سالہ خاتون ہمارے کلینک میں ٹانگوں میں مسلسل سوجن، جنسی اعضاء پر گلابی دھبے، خارش اور لمف سیال کے ساتھ پیش ہوئی۔ ہم نے دو طرفہ میجر لیبییکٹومی کے ذریعے جراحی کی، جس میں تمام متاثرہ ٹکڑوں کو کولس کے فاشیا کی سطح پر رکھ کر ہٹا دیا گیا، جبکہ کلیٹورس اور فورچیٹ محفوظ رہے۔
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.