מער אינפֿאָרמאַציע ― ייִדיש

פּעמפֿיגוס (Pemphigus) און בולאָס פּעמפֿיגאָיד (Bullous pemphigoid) זענען הויט‑קראַנקייטן, וווּ עס שאַפֿן בליסטערס צוליב אויטאָאַנטיבאָדיעס. אין פּעמפֿיגוס פאַרלירן צעלן אין דער אויסערשטעלטע הויטשיכטע און מאַסקולאַרע ממבראַנען זייער קאַנעקטיוויטעטן צו שטעקן צוזאַמען, בשעת אין פּעמפֿיגאָיד, צעלן אין דער באַזיס פון דער הויט פאַרלירן איר קאַנעקטיאָן מיט דער אונטערלייגנדיקער שכבה. די בליסטערס פֿון פּעמפֿיגוס זענען געפֿירט גלייך דורך די אויטאָאַנטיבאָדיעס, בשעת אין פּעמפֿיגאָיד, די אויטאָאַנטיבאָדיעס צינגען אַקטאַווירן דערגרייכן. די ספּעציפישע פּראָטעינעס צילן דורך די אויטאָאַנטיבאָדיעס זענען דעסמאָגלינס (desmogleins) אין פּעמפֿיגוס (צעל‑אדכיזשאַן) און פּראָטעינעס אין העמידעסמאָזאָמען (hemidesmosomes) אין פּעמפֿיגאָיד (פֿאַרבינדונג צו דער באַזיס‑מעמבראַן).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid איז די מערסט אָפֿט אָטאָימאָוּנאַ בולאָז קרענק, טיפֿיקלי באַפעקט עלטערע מענטשן, אָפֿט איבער 60 יאָר. אין Bullous pemphigoid, בלאָזשן אַנטשטיין זיך צווישן דער אפידרעמיס און דער דרמיס. עס איז אַ אָטאָימאָוּנאַ, פּרוריטישע הויטקרענק וואָס פאָקוסירט עלטערע אינדיווידואַלען. דער אינקְרעס אין אינצידענץ איבער די לעצטע דעקאַדעס איז פֿאַרבונדן מיט אַ גראָסער עלטערטיקע באוואַך, דאָז‑אינדערגעשטעלטע פאַלן, און פֿאַרבעסערטע דיאַגנאָזיס פֿאַר ניט‑בולאָז פאָרמעס. דער קראַנק איז אַ טיפּ II היפּערסנסיטיביטי ריאַקציע, מיט אַנטשטעלן פוןאַנטאָ‑העמידעסאָמאָזאַנטיבאָדיז. עס אַרײַנגערעכנט אַן דיסרעגולירטע T‑צעל רעאַקציע און די פּראָדוקציע פֿון אָטאָאַנטיבאָדיז (IgG און IgE) וואָס טאַרגעטן ספּעציפישעאַנטיגענן (BP180 און BP230), וואָס פירן צו אינפֿלאַמאַציע און ברעכן דעם באַזיס‑מעמבראַן סטרוקטור. סימפּטאָמען קענען אָנקומען ווי אורטיקאַריאַל פּלאקעס, בלאָזשן אויף דעם גוף און די אָרעמס, מיט קײן מאָקוסאַלע באַטייליקונג. די באַהאַנדלונג איז פּראַמעילן אויף שטאַרק טאָפּיקאַלן און סיסטעמישן סטיראָיִדס, מיט נײַע שטודיעס וואָס ווײַזן די בענעפֿיץ און זיכערקייט פֿון אַדזשונקטיווע באַהאַנדלונגען (doxycycline, dapsone, immunosuppressants), צילן צו רידוצירן די סטיראָיִד‑דאָזע.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.